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mercredi 27 avril 2011

Bases moléculaires de l'obésité associée au Syndrome de Bardet-Biedl

Syndrome de Bardet-Biedl (BBS): une maladie du cil. Les patients BBS montrent une variété de symptomes dont obésité et polydactylie (en haut à droite). Récemment, nous avons découvert qu'un core de protéines complexes BBS gère le transport des vésicules vers le cil primaire (en bas à gauche). Source: The Nachury Lab. Ecole de Médecine, Université de Stanford. http://www.nachury.openwetware.org/  
Le syndrome de Bardet-Biedl (BBS) est un trouble héréditaire rare associé à diverses anomalies dont obésité, rétinopathie, altération de la fonction rénale, polydactylie, difficultés d'apprentissage et hypogonadisme. Cet article discute de ces anomalies, altérant l'équilibre énergétique et conduisant à l'obésité du sujet BBS. L'accent est également mis sur les récentes évidences du rôle de la leptine par son action sur l'hypothalamus. En effet, les protéines BBS sont apparues comme d'importants médiateurs du trafic intracellulaire des récepteurs à la leptine; la perte des gènes BBS résulte en une résistance à la leptine, probablement due à une mauvaise régulation du récepteur à la leptine dans un échantillon de neurones répondant à la leptine. Ces récentes découvertes sont prometteuses pour l'amélioration de la prise en charge clinique des patients BBS. La pertinence de ces données dans le cadre de l'obésité commune est aussi discutée. Deng-Fu Guo and Kamal Rahmouni, in Trends in Endocrinology and Metabolism-720, online 26 April 2011, in press.

Source: http://www.sciencedirect.com/ / Traduction et adaptation: NZ