La coalescence des protéines en agrégats hautement ordonnés est un signe de
trouble lié au mauvais repliement des protéines, qui, lorsqu’il affecte le
système nerveux central, mène à une
neurodégénérescence progressive. Bien que l’identité chimique et la topologie
de chaque protéine responsable soit unique, les principes présidant à leur agrégation
et à leur propagation sont hautement stéréotypés. Il est maintenant clair que de
tels agrégats de protéines peuvent se propager de cellule en cellule et
affecter les principaux systèmes d’organes - de la même manière que les maladies
à prions. Cependant, du fait que la plupart des agrégats ne se soient pas
transmissibles entre individus, ils ne sont pas infectieux stricto sensu. Ainsi, ils se distinguent des prions et nous
préférons les nommer « prionoides » Ici, nous passons en revue les
avancées récentes dans la compréhension de la toxicité de l’agrégation des
protéines affectant le cerveau. Adriano Aguzzi et Asvin K.K. Lakkaraju, dans
Trends in Cell Biology, publication en ligne en avant-première, 9 octobre 2015
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