Les gènes des voies de signalisation de l’anémie de Franconi (FA) sont d’importants
suppresseurs tumoraux dont la fonction la mieux caractérisée est la réparation
de l’ADN nucléaire endommagé. Ici, nous décrivons le rôle essentiel des gènes
FA dans deux formes d’autophagie sélective. La délétion génétique de Fancc bloque la clairance autophagique
des virus (virophagie) et augmente la vulnérabilité à l’encéphalite virale
létale. La protéine caractérisant le groupe de complémentation C de l’anémie de
Franconi (FANCC) intéragit avec Parkin, qui est requise in vitro et in vivo pour
la clairance des mitochondries endommagées, et décroît la production d’espèces
réactives d’oxygène mitochondrial et l’activation des inflammasomes. La
fonction de mitophagie (clairance des mitochondries défectueuses) de la FANCC
est génétiquement distincte de son rôle dans la réparation de l’ADN génomique endommagé.
De plus, des gènes additionnels de la
voie de signalisation FA, incluant FANCA,
FANCF, FANCL, FANCD2, BRCA1, et BRCA2, sont requis pour la mitophagie. Ainsi, les membres de la voie
de signalisation FA représente une classe inédite de gènes d’autophagie
possédant une fonction immunitaire et des d’opérateur d’homéostasie des organelles
cellulaires. Ces résultats ont des implications dans la compréhension de la
pathogénèse de FA et des cancers associés aux mutations des gènes FA. Rhea
Sumpter Jr. et al, dans Cell, publication en ligne en avant-première, 28 avril
2016
Le blog Actualités Scientifiques - Médicales vous propose des traductions en français adaptées de résumés d'articles de science médicale ou biologique, tout récemment parus sur internet. Actualités Scientifiques - Médicales vous propose aussi, occasionnellement, de la communication scientifique "Vintage Special" et des communications originales courtes de science médicale ou biologique non précédemment publiées.
mardi 3 mai 2016
#Cell #anémiedefranconi #inflammasome #autophagie #mitophagie #virophagie Fonction des protéines de l’anémie de Franconi dans la mitophagie et l’immunité
Libellés :
anémie de franconi,
autophagie,
inflammasome,
mitophagie,
virophagie
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